La maladie de Wilson est caractérisée par le fait que le cuivre s'accumule de manière excessive dans l'organisme. Les effets toxiques du cuivre peuvent provoquer chez les patients des handicaps sévères. Les médicaments actuellement disponibles permettent d'arrêter la progression de la maladie. Les nouvelles recherches ont pour objectif d'améliorer le traitement actuel.
Maladie: Maladie de Wilson
Dernière mise à jour: août 2006
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Questions fréquemment posées
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Qu'est ce que la maladie de Wilson?
La maladie de Wilson est une maladie mortelle due à une accumulation excessive du cuivre dans l'organisme. Les effets toxiques du cuivre peuvent entraîner des lésions au niveau du foie et provoquer des symptômes psychiatriques ou neurologiques. Cette maladie est héréditaire. Elle est due à la présence d'un gène défectueux sur le chromosome 13.
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Qui peut être atteint par la maladie de Wilson?
On estime qu'il y a, chaque année, en Europe, près de 12.000 cas de maladie de Wilson. Celle-ci frappe autant les hommes que les femmes. Le diagnostic est posé par plusieurs tests biologiques et par une biopsie du foie.
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Que peut-on faire en présence de la maladie de Wilson?
La recherche pharmaceutique a permis de disposer de médicaments qui se lient au cuivre de l'organisme et permettent son excrétion. Plus récemment, un traitement contenant du zinc diminue de manière lente et efficace la concentration en cuivre dans l'organisme. Les patients présentant une insuffisance hépatique peuvent nécessiter une transplantation.
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Quelles sont les perspectives d'avenir?
Un produit contenant du molybdène fait l'objet de recherches. Il pourrait éventuellement constituer un traitement de la maladie de Wilson. En effet, il se lie au cuivre dans l'organisme et l'empêche en même temps d'être absorbé par le tube digestif. Par ailleurs, les chercheurs devraient parvenir, dans le futur, à agir sur le gène défectueux responsable de cette maladie mortelle.